Capítulo 27. Enfermedades neurooftalmológicas dolorosas

CAPÍTULO 27 Sección V Cefaleas y síndromes neurológicos con expresión ocular

Sinopsis

Las enfermedades neurooftalmológicas dolorosas obligan a pensar en dos relojes simultáneos. Uno mide cuánto tiempo lleva el dolor; el otro, cuánto margen queda para conservar visión, función neurológica o vida. Una neuritis óptica asociada a esclerosis múltiple puede doler intensamente y recuperar bien, mientras una neuropatía isquémica por arteritis de células gigantes puede ser poco dolorosa y dejar ceguera permanente. Una paresia ocular dolorosa puede ser microvascular y autolimitada, pero también la primera señal de un aneurisma, una disección, una apoplejía hipofisaria o una infección del seno cavernoso. La consecuencia práctica es sencilla y exigente: intensidad y localización percibida del dolor nunca sustituyen agudeza visual, color, pupilas, campos, fondo, motilidad, signos orbitarios y contexto sistémico.

La neuritis óptica es un síndrome antes que una etiología. Los criterios internacionales propuestos distinguen una forma clínicamente posible y una forma definida mediante pruebas paraclínicas concordantes; además, ordenan subgrupos que ya no pueden tratarse como variantes menores de la neuritis «típica» 1. ICHD-3 aporta el marco para cefaleas atribuidas a presión, neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente y síndrome de Tolosa–Hunt, pero una clasificación no confirma la lesión responsable 2. Los criterios de adecuación radiológica recuerdan que cada nervio debe estudiarse a lo largo de su trayecto y que contraste, angiografía o venografía se seleccionan por la pregunta clínica 3.

La distinción etiológica de neuritis determina pronóstico y tratamiento. Los criterios internacionales de NMOSD incorporan AQP4-IgG y fenotipos de alto riesgo —afectación quiasmática, bilateral, grave o con mala recuperación— 4. Los criterios de MOGAD exigen un síndrome núcleo, serología técnicamente válida y, cuando el resultado es bajo o dudoso, rasgos de apoyo y exclusión de explicaciones mejores 5. El Optic Neuritis Treatment Trial enseñó que la metilprednisolona IV acelera la recuperación de la neuritis desmielinizante típica sin cambiar sustancialmente la visión final, y que la prednisona oral convencional usada sola aumentó recurrencias 6. Esas conclusiones históricas no deben aplicarse sin más a NMOSD, MOGAD, infección, sarcoidosis, IgG4, infiltración, compresión o isquemia.

La arteritis de células gigantes es la emergencia paradigmática en la que la prueba debe organizarse alrededor del tratamiento y no al revés. EULAR recomienda imagen temprana, con ecografía de arterias temporales y axilares como primera opción cuando hay experiencia inmediata, sin retrasar glucocorticoides ante amenaza isquémica 7. ACR/Vasculitis Foundation mantiene preferencia por biopsia temporal como prueba inicial en el contexto estadounidense y ofrece recomendaciones condicionales sobre vía del glucocorticoide, tocilizumab, antiagregación y seguimiento vascular 8. La diferencia refleja entrenamiento y organización del sistema, no dos biologías de la enfermedad. Un resultado negativo aislado —reactantes, ecografía o biopsia— no cierra un caso de alta probabilidad.

En oftalmoplejía dolorosa, la regla de la pupila ayuda pero no absuelve. Las cohortes poblacionales muestran que isquemia microvascular es frecuente en el III par adquirido, junto con trauma, aneurisma, tumor y otras causas 9. Tolosa–Hunt sigue siendo un diagnóstico de exclusión: exige un síndrome compatible y evidencia de inflamación granulomatosa, y la respuesta a corticoide no lo diferencia de neoplasia, IgG4, sarcoidosis o infección 10. En el vértice orbitario, la pérdida visual se suma a la oftalmoplejía porque entra en juego el nervio óptico; en la fisura orbitaria superior, la visión puede preservarse; en el seno cavernoso, la combinación de III, IV, V1, V2, VI y simpático localiza mejor que un VI aislado 11.

La hipertensión intracraneal idiopática exige confirmar papiledema, excluir causas secundarias con neuroimagen y venografía, medir correctamente la presión de apertura y seguir la función visual. El consenso británico estructura el manejo en tres objetivos: modificar la enfermedad, proteger visión y tratar la cefalea 12. La hipotensión intracraneal espontánea plantea el problema inverso: ni una presión normal ni una RM cerebral normal la excluyen. La guía multidisciplinar de 2023 recomienda RM cerebral con contraste y de columna, parche hemático epidural no dirigido precoz y mielografía seleccionada para localizar desgarro, divertículo o fístula LCR-venosa antes de parche dirigido, embolización o cirugía 13.

Las enfermedades vasculares y meníngeas aparecen aquí por su expresión ocular y por la interfaz asistencial, no para duplicar tratados de ictus o infecciones. La trombosis venosa cerebral puede presentarse con cefalea, papiledema, oscurecimientos visuales o diplopía y requiere RM/RMV o TC/CTV y anticoagulación causal 14. La hemorragia subaracnoidea debe sospecharse ante cefalea en trueno, meningismo, deterioro o paresia del III par y exige diagnóstico y exclusión aneurismática urgente 15. La primera guía global de la OMS para meningitis comunitaria subraya que la imagen o la punción no deben demorar antimicrobianos cuando la sospecha es alta 16.

El sistema opioide ocular constituye un motivo estratégico de esta monografía y en este capítulo revela una frontera traslacional especialmente fértil, pero todavía no clínica. Un atlas de comunicación celular identificó Oprm1 como factor de resiliencia de células ganglionares retinianas en modelos murinos de lesión 17. Agonismo DOP modifica histona-deacetilasas en astrocitos humanos cultivados de cabeza del nervio óptico 18. Agonismo KOP con nalfurafina favorece recuperación y remielinización en EAE y cuprizona murinas 19. OGF–OGFr, por otra parte, regula proliferación e inmunidad y ha sido explorado mediante naltrexona a dosis bajas en autoinmunidad 20. Ninguna de estas señales demuestra analgesia ocular humana ni autoriza colirios o inmunoterapia receptor-dirigida para neuritis, presión intracraneal o meningitis. El capítulo conservará siempre receptor o eje, especie, tejido, modelo, método, vía y desenlace.

La asistencia segura se organiza por amenazas y responsabilidades. Oftalmología cuantifica visión y daño del globo o nervio; neurología y neuroinmunología definen síndrome y terapia causal; reumatología coordina vasculitis; urgencias estabiliza y activa ventanas; neurorradiología elige protocolo y realiza procedimientos; infecciosas y microbiología dirigen antimicrobianos; neurocirugía, cirugía orbitaria y anestesiología intervienen cuando anatomía y riesgo lo requieren. Cada transferencia debe especificar qué pregunta se formula, qué tratamiento ya se inició y quién vigilará la visión durante el tránsito.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar el capítulo, el lector podrá:

Separar dolor, pérdida visual, diplopía, papiledema y cefalea como dominios relacionados pero no intercambiables.
Reconocer neuritis óptica típica y banderas de MOGAD, NMOSD, infección, granulomatosis, infiltración, compresión e isquemia.
Solicitar RM de órbitas, encéfalo y médula, OCT, campo, AQP4-IgG, MOG-IgG, LCR y pruebas sistémicas según fenotipo y probabilidad preprueba.
Interpretar ONTT sin extrapolarlo a neuritis atípica ni confundir prednisona oral convencional con dosis oral bioequivalente alta.
Indicar glucocorticoide, intercambio plasmático, inmunoadsorción, inmunoglobulina o mantenimiento según etiología, gravedad y ventana.
Reconocer ACG con o sin síntomas sistémicos y tratar amenaza visual sin esperar confirmación.
Seleccionar ecografía, biopsia temporal, PET-TC o angioimagen según territorio, experiencia y exposición a glucocorticoide.
Describir una biopsia temporal informativa y sus límites por longitud, contracción, lesiones salteadas y procesamiento.
Prescribir y vigilar glucocorticoide y tocilizumab en ACG sin confundir control de reactantes con remisión segura.
Diferenciar III par aneurismático, microvascular, inflamatorio, infeccioso, neoplásico, hipofisario y migrañoso.
Diagnosticar Tolosa–Hunt solo después de excluir mimetizadores y planificar seguimiento.
Localizar seno cavernoso, fisura orbitaria superior y vértice por pares craneales, simpático y función óptica.
Tratar trombosis séptica del seno cavernoso y mucormicosis como emergencias de control de foco.
Confirmar IIH mediante examen, neuroimagen con venografía, punción técnicamente válida y LCR normal.
Separar modificación de enfermedad, protección visual y tratamiento de cefalea en IIH.
Seleccionar acetazolamida, pérdida de peso, derivación, fenestración de vaina o stent con indicación, técnica y seguridad.
Reconocer SIH aun con presión o RM normales y elegir mielografía según SLEC y sospecha de fístula.
Describir parche hemático, fibrina, embolización y cirugía con volumen/material, guía, riesgo y rescate.
Reconocer expresión ocular de HSA, CVT, disección, meningitis y paquimeningitis sin retrasar tratamiento causal.
Diferenciar MOP/DOP/KOP/NOP de OGF–OGFr y separar neuroprotección, remielinización, proliferación y analgesia.
Coordinar la interfaz entre oftalmología, neurología, reumatología, urgencias, infecciosas, radiología, anestesiología y neurocirugía.

Terminología

Neuritis óptica. Inflamación del nervio óptico que produce disfunción aferente; es un síndrome con causas múltiples. Dolor con movimiento apoya el diagnóstico, pero no es obligatorio ni específico.

Neuropatía óptica inflamatoria. Categoría más amplia que incluye neuritis desmielinizante, granulomatosa, autoinmune, infecciosa o parainfecciosa. Debe distinguirse de isquemia, infiltración, toxicidad, herencia y compresión.

Neuritis óptica típica. Fenotipo históricamente asociado a adultos jóvenes, unilateralidad, dolor con movimiento, pérdida subaguda, fondo normal o edema leve y recuperación espontánea. «Típica» describe probabilidad, no una causa demostrada.

MOGAD. Enfermedad asociada a anticuerpos IgG frente a glicoproteína de oligodendrocito de mielina, diagnosticada mediante un evento núcleo y serología celular interpretada en contexto.

NMOSD. Trastorno del espectro de neuromielitis óptica, con frecuencia asociado a AQP4-IgG, capaz de afectar nervios ópticos, médula, área postrema, tronco, diencéfalo o cerebro.

Arteritis de células gigantes. Vasculitis granulomatosa de arterias medianas y grandes en personas de 50 años o más, con fenotipos craneal, ocular y de gran vaso.

AION arterítica. Neuropatía óptica isquémica anterior por vasculitis, típicamente grave, con edema de disco pálido y alto riesgo contralateral.

Oftalmoplejía dolorosa. Síndrome de dolor orbital o craneal asociado a paresia de uno o más nervios oculomotores. No es una etiología.

Tolosa–Hunt. Dolor unilateral con paresia ocular atribuible a inflamación granulomatosa del seno cavernoso, fisura o ápice, demostrada por RM o biopsia y sin explicación mejor.

RPON. Neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente; episodios repetidos de cefalea acompañados o seguidos por paresia ocular, después de excluir lesión estructural.

Síndrome del seno cavernoso. Combinación variable de III, IV, V1, V2, VI y simpático alrededor de la carótida cavernosa.

Síndrome de fisura orbitaria superior. Disfunción de nervios oculomotores y V1 al atravesar la fisura, sin afectación óptica obligatoria.

Síndrome del vértice orbitario. Oftalmoplejía y neuropatía óptica por lesión posterior de la órbita o canal óptico.

Papiledema. Edema bilateral del disco por presión intracraneal elevada. No es sinónimo de cualquier edema de disco.

IIH. Hipertensión intracraneal idiopática: presión elevada con composición normal de LCR y neuroimagen sin causa secundaria, en un fenotipo diagnóstico compatible.

SIH. Hipotensión intracraneal espontánea por fuga espinal de LCR o fístula LCR-venosa. La presión baja no es necesaria para el diagnóstico.

SLEC. Colección epidural espinal longitudinal; orienta hacia un desgarro dural con fuga rápida y determina la estrategia mielográfica.

CVF. Fístula LCR-venosa: comunicación anómala entre espacio subaracnoideo y vena sin colección epidural obligatoria.

MOP, DOP, KOP y NOP. Receptores μ, δ, κ y de nociceptina/orfanina FQ. Expresión, función y eficacia clínica son niveles distintos.

OGF–OGFr. Eje del factor de crecimiento opioide y su receptor, relacionado con control proliferativo e inmunomodulación; no es otro nombre de los receptores opioides clásicos.

CH-27.01 Neuritis y neuropatías ópticas inflamatorias

Reconocer el síndrome sin convertirlo en etiqueta etiológica

La historia empieza por la función. Se pregunta qué ojo cambió primero, en cuántas horas o días, cómo se alteraron color, contraste y campo, si el dolor precedió a la pérdida o apareció con el movimiento, y qué ocurrió después del nadir. La exploración registra agudeza con refracción o agujero estenopeico cuando sea útil, color de cada ojo, RAPD, campo por confrontación y perimetría, disco, mácula y motilidad. Un paciente puede decir «veo borroso» por queratitis, uveítis, edema macular o migraña; la combinación de discromatopsia desproporcionada, RAPD y defecto campimétrico dirige al nervio óptico.

La neuritis típica suele ser unilateral, subaguda y dolorosa con el movimiento. El fondo es normal en la forma retrobulbar; por ello, «el paciente no ve nada y el médico tampoco» sigue siendo una descripción útil, no un diagnóstico. El seguimiento de 15 años de ONTT mostró que la RM cerebral basal estratifica el riesgo posterior de esclerosis múltiple, aunque nunca lo convierte en destino individual 21. La primera consulta debe separar dos preguntas: ¿es inflamación del nervio? y, si lo es, ¿qué enfermedad la causa?

Las banderas atípicas cambian la urgencia. Bilateralidad simultánea, edema de disco exuberante con hemorragias, afectación quiasmática, pérdida profunda, ausencia de dolor, progresión sostenida más allá de dos semanas, falta de recuperación, recurrencias estereotipadas, fiebre, meningismo, inmunosupresión, cáncer o enfermedad sistémica impiden aplicar el piloto automático de ONTT. Ausencia de dolor no descarta neuritis; dolor intenso no excluye isquemia, escleritis posterior o enfermedad orbital. La retina y la mácula deben examinarse porque una neuropatía óptica no se demuestra por descarte apresurado de un fondo aparentemente normal.

TAB-CH27-01 — Neuritis ópticas comparadas

Fenotipo	Clínica orientadora	RM orbital orientadora	Pruebas prioritarias	Tratamiento del ataque	Riesgo dominante
MS/típica	unilateral, dolor con movimiento, pérdida moderada, recuperación	segmento corto, retrobulbar	RM encéfalo; LCR según caso	corticoide para acelerar recuperación	conversión a MS, recurrencia
AQP4-NMOSD	grave, bilateral o secuencial, mala recuperación	posterior, extensa, quiasma/tracto	AQP4-IgG celular en suero; médula/encéfalo	pulso corticoide precoz; aféresis temprana si grave o sin respuesta	secuela y recaída acumulativa
MOGAD	edema de disco, bilateralidad, dolor, buena recuperación inicial pero recaída	anterior, extensa, perineural	MOG-IgG celular con título/contexto	corticoide alta dosis; PLEX/IVIG seleccionadas; descenso prudente	recaída al retirar corticoide
infecciosa	fiebre, inmunidad alterada, uveítis/retinitis/meninges	nervio, vaina, órbita o SNC según agente	serología/PCR/cultivo/LCR dirigidos	antimicrobiano ± control inflamatorio coordinado	empeoramiento con inmunosupresión aislada
granulomatosa/IgG4	recurrencia, otros pares, órbita, sistémica	perineural, apical, meníngea o masa	imagen corporal, laboratorio y biopsia selectiva	tratamiento causal; corticoide tras excluir infección	mimetizador tumoral o infeccioso
infiltrativa/compresiva	progresión, poco dolor o dolor apical, palidez	masa, engrosamiento, canal/ápice	RM dirigida, oncología, biopsia	descompresión/oncología/etiológico	demora diagnóstica
isquémica	inicio brusco, altitudinal, edad/riesgo vascular	realce variable; difusión en algunos casos	ACG urgente si ≥50; vascular	glucocorticoide inmediato si arterítica	pérdida irreversible y ojo contralateral

Lectura clínica. La tabla ofrece probabilidades, no casillas excluyentes. MOGAD puede afectar región posterior; NMOSD puede presentar edema de disco; MS puede ser bilateral; infección puede coexistir con inmunidad alterada. Un dato discordante debe ampliar el estudio, no forzarse dentro de la fila preferida.

Imagen, biomarcadores y OCT

La RM de órbitas necesita cortes finos coronales y axiales, supresión grasa sensible a T2/STIR y T1 con contraste. La petición debe mencionar neuritis y el diferencial: sin ello, un protocolo cerebral rutinario puede no cubrir ápice, canal o nervio con resolución adecuada. La RM cerebral busca lesiones desmielinizantes y mimetizadores; la medular se añade en NMOSD/MOGAD, síntomas medulares o planificación diagnóstica. Los patrones comparativos de MS, AQP4-NMOSD y MOGAD muestran tendencias de localización y longitud, pero solapamiento suficiente para prohibir un diagnóstico por imagen aislada 22.

AQP4-IgG se solicita preferentemente en suero con ensayo celular. Las recomendaciones NEMOS insisten en compatibilidad fenotípica, calidad del laboratorio, tratamiento previo y repetición seleccionada, no en paneles indiscriminados 23. MOG-IgG exige el mismo cuidado: el valor predictivo de un título bajo cae cuando el fenotipo es improbable. La revisión específica de MOG-ON integra edema de disco, realce longitudinal o perineural, recaída y daño en OCT sin elevar ninguno a signo patognomónico 24. La biología de AQP4 explica una astrociopatía mediada por anticuerpos, pero conocimiento mecanístico no sustituye criterios clínicos 25.

El LCR responde preguntas concretas: bandas oligoclonales y síntesis intratecal en posible MS; celularidad, proteína, glucosa y microbiología ante infección; citología o citometría si infiltración; marcadores sistémicos para sarcoidosis, IgG4 o vasculitis. Ningún «panel de neuritis» universal mejora una probabilidad preprueba mal construida. En una cohorte multicéntrica temprana de MOG-IgG, presentación, imagen, tratamiento y recurrencia ya mostraban heterogeneidad que los criterios posteriores intentaron ordenar 26.

OCT es una línea de tiempo. Durante edema intenso, el grosor de RNFL puede estar falsamente alto y la segmentación fallar; después, el adelgazamiento de RNFL y capa de células ganglionares cuantifica daño axonal. Perimetría mide función y no debe reemplazarse por estructura. Potenciales evocados pueden demostrar retraso de conducción en casos seleccionados, pero no diferencian por sí solos MS, MOGAD o NMOSD.

FIG-CH27-01 — Nervio óptico y compartimentos de dolor

RETINA / DISCO ── nervio intraorbitario ── canal óptico ── intracraneal ── quiasma
      │                    │                     │              │
 edema/palidez      vaina + grasa         ápice/hueso     meninges/vasos
      │                    │                     │              │
 OCT + campo        RM órbitas fina       RM/TC dirigida  RM cerebral/vascular

 Dolor con movimiento: tracción/inflamación orbital posible, no prueba etiológica
 Pérdida visual: retina, nervio, quiasma o vía; localizar antes de atribuir

Procedencia: elaboración original basada en anatomía clínica y criterios de imagen. Derechos: original. Estado: borrador de agente; revisión clínica pendiente.

Tratamiento del ataque: rapidez sin borrar la etiología

En neuritis típica, la decisión de corticoide considera intensidad, necesidad de recuperación rápida, comorbilidad y certeza diagnóstica. El ensayo de dosis oral bioequivalente mostró que metilprednisolona oral de alta dosis puede producir recuperación semejante a la vía IV 27. No debe confundirse con la prednisona oral convencional usada sola en ONTT, asociada a recurrencias. La revisión Cochrane confirma que el beneficio principal es acelerar recuperación y que la evidencia de beneficio visual final es limitada 28. Antes de prescribir se revisan infección, glucemia, tensión, salud mental, úlcera, osteoporosis y embarazo; después se fija seguimiento funcional.

En AQP4-NMOSD, esperar una recuperación espontánea es peligroso. NEMOS recomienda iniciar pronto metilprednisolona IV, habitualmente 1.000 mg diarios durante tres a cinco días, seguida de descenso oral adaptado. Si la respuesta es insuficiente —o el ataque es grave, o la aféresis funcionó antes— se inicia pronto intercambio plasmático o inmunoadsorción. Las series usan con frecuencia cinco sesiones diarias o alternas y hasta diez en seleccionados; acceso vascular, hipotensión, infección, coagulación, calcio y fibrinógeno forman parte de la técnica, no notas posteriores 29. Un ataque grave puede justificar corticoide y aféresis concomitantes. La prevención a largo plazo comienza pronto en AQP4-IgG positivo porque la discapacidad se acumula por ataques.

MOGAD suele ser sensible a corticoide, pero el descenso rápido puede acompañarse de recaída. La duración óptima no está resuelta; se individualiza según gravedad, recuperación, serología, edad, recurrencia y toxicidad. PLEX se utiliza cuando la recuperación es insuficiente. Un metaanálisis reciente de 475 ataques estimó respuesta parcial o completa alta, pero reunió estudios observacionales muy heterogéneos y no demuestra cuánto beneficio causal añade frente a selección o tratamiento concomitante 30. IVIG puede ser alternativa o complemento, especialmente en pediatría o cuando PLEX no es factible. La revisión basada en evidencia resume bien la regla central: la misma imagen de «neuritis» encubre enfermedades con ventanas y estrategias distintas 31.

ALG-CH27-01 — Pérdida visual dolorosa con sospecha de neuritis

PÉRDIDA VISUAL SUBAGUDA ± DOLOR CON MOVIMIENTO
                 │
      confirmar neuropatía óptica
 AV + color + RAPD + campo + fondo/mácula + OCT útil
                 │
      ┌──────────┴───────────┐
      │ amenaza/mimetizador  │ fenotipo típico estable
      │ grave, bilateral,    │
      │ disco exuberante,    │ RM órbitas + encéfalo
      │ sistémico, infección │ riesgo de MS y seguimiento
      └──────────┬───────────┘
                 │
 RM órbitas/encéfalo ± médula; AQP4/MOG según pretest;
 LCR/infección/sistémico/biopsia según hipótesis
                 │
      tratar etiología y ventana
 MS/típica → corticoide para rapidez, no prometer visión final
 NMOSD → corticoide precoz + aféresis temprana si grave/insuficiente
 MOGAD → corticoide; descenso prudente; PLEX/IVIG seleccionadas
 infección/infiltración/compresión → tratamiento causal urgente

Seguridad: el algoritmo no autoriza corticoide aislado ante infección invasiva posible ni esperar serología cuando existe deterioro grave. Estado: borrador de agente; revisión clínica pendiente.

Seguimiento y transición

El alta no se define por menor dolor. Se registra agudeza, color, campo y OCT basal reproducible; se programa revisión suficiente para detectar empeoramiento, nueva lateralidad o recuperación discordante. En MS se coordina riesgo de conversión y terapia modificadora; en NMOSD se evita una ventana sin protección; en MOGAD se conversa sobre recaída y descenso; en causas infecciosas o granulomatosas se vigila tanto respuesta del nervio como actividad sistémica. Embarazo y lactancia exigen coordinación neuroinmunológica y obstétrica: la elección no es «tratar o no tratar», sino qué ataque, qué fármaco, qué trimestre y qué riesgo de recaída se acepta.

CH-27.02 Arteritis de células gigantes

El diagnóstico empieza con la amenaza, no con la puntuación

ACG debe entrar pronto en el diagnóstico diferencial de toda persona de 50 años o más con pérdida visual transitoria o permanente, AION, oclusión arterial retiniana, diplopía, cefalea nueva, hipersensibilidad del cuero cabelludo, claudicación mandibular o lingual, polimialgia, fiebre, anemia o síndrome inflamatorio. La ausencia de cefalea o claudicación no excluye la forma ocular «oculta». El disco pálido y edematoso, una pérdida profunda, una oclusión coroidea o una combinación de isquemia retiniana y óptica aumentan la sospecha, pero el tratamiento no debe esperar una imagen perfecta del fondo.

VSG, PCR, hemograma y plaquetas se obtienen de inmediato. Funcionan mejor como conjunto que como interruptores binarios: reactantes normales disminuyen probabilidad, pero no hacen imposible una enfermedad segmentaria o parcialmente tratada. La revisión EULAR para manejo de vasculitis de gran vaso recomienda glucocorticoide inicial alto y distingue el uso de pulso IV ante isquemia ocular, al tiempo que reconoce la debilidad de la evidencia comparativa 32. Los criterios ACR/EULAR 2022 ayudan a clasificar cohortes una vez excluidos mimetizadores; usarlos como regla de diagnóstico o de denegación terapéutica en urgencias es un error de propósito 33.

El circuito correcto tiene dos carriles paralelos. En el primero se inicia glucocorticoide ante amenaza visual creíble. En el segundo se organiza confirmación rápida: ecografía, biopsia y, cuando corresponde, PET-TC, angio-TC o angio-RM. Tratar no cancela la necesidad de prueba; probar no autoriza demora. EULAR señala que ecografía y FDG-PET pierden señal con días de glucocorticoide y propone realizarlas antes o idealmente dentro de las primeras 72 horas cuando ello es factible, sin sacrificar tratamiento.

Ecografía, biopsia y PET: pruebas complementarias

La ecografía temporal debe incluir trayectos accesibles y arterias axilares, buscar engrosamiento hipoecoico no compresible y estenosis, y quedar documentada por operador entrenado. TABUL comparó ecografía y biopsia dentro de un programa diagnóstico y mostró que rendimiento y coste dependen de experiencia, referencia clínica y lugar de la prueba en la ruta 34. Metaanálisis contemporáneos confirman utilidad diagnóstica, pero también heterogeneidad por equipo, territorio, criterios y exposición a corticoide 35. Una ecografía negativa realizada tarde o limitada a una temporal no tiene el mismo significado que un estudio temporal y axilar experto en las primeras horas.

La biopsia sigue siendo decisiva cuando imagen no está disponible, es dudosa o no concuerda. El cirujano identifica y protege ramas del facial, obtiene longitud suficiente y comunica si la medida es pre o posfijación. El patólogo recibe el segmento completo, lo procesa en múltiples niveles y describe arteritis activa, cicatrizada, inflamación adventicial y diagnósticos alternativos. Una revisión técnica reciente subraya lesiones salteadas y variabilidad histológica 36. En una cohorte de 859 procedimientos, una longitud posfijación de al menos 15 mm se asoció con mayor rendimiento; esto implica prever contracción y no convertir 15 mm en una sensibilidad garantizada 37. Biopsia negativa unilateral se reinterpreta con probabilidad, longitud, procesamiento e imagen; la bilateralidad se reserva para casos en que el resultado pueda cambiar conducta.

FDG-PET/CT(A) amplía el campo a aorta y ramas. La recomendación conjunta EANM/SNMMI detalla preparación, captación, territorio y artefactos 38. Es particularmente valiosa ante síntomas constitucionales, polimialgia, reactantes altos con estudio craneal negativo o sospecha de gran vaso. No sustituye una respuesta inmediata a amaurosis ni evita evaluar la arteria temporal cuando el fenotipo es craneal. Angio-TC o angio-RM caracterizan estenosis, aneurisma y daño estructural; la imagen de actividad y la de daño responden preguntas diferentes.

ALG-CH27-02 — Sospecha de ACG con amenaza visual

≥50 AÑOS + AMAUROSIS / PÉRDIDA VISUAL / AION / DIPLOPÍA ± CEFALEA
                              │
                  sospecha clínica razonable
                              │
       muestras basales: VSG + PCR + hemograma/plaquetas
       NO esperar resultado para tratar amenaza visual creíble
                              │
       glucocorticoide inmediato + protección/monitorización
                              │
      ┌───────────────────────┴────────────────────────┐
      │ imagen experta inmediata                       │ no disponible/dudosa
      │ ecografía temporal + axilar                    │
      │ ± PET/angioimagen según gran vaso              │ biopsia temporal pronta
      └───────────────────────┬────────────────────────┘
                              │
        integrar probabilidad + prueba + respuesta + mimetizadores
                              │
     confirmar/ajustar descenso + ahorrador + vigilancia aórtica

Seguridad: una prueba negativa aislada no suspende de modo automático tratamiento en probabilidad alta; una prueba positiva sin fenotipo compatible tampoco obliga a inmunosupresión indefinida. Estado: borrador de agente; revisión clínica pendiente.

Biopsia temporal técnicamente informativa

marcaje preoperatorio → anestesia local cuidadosa → disección por planos
         → control proximal/distal → segmento suficiente pre-fijación
         → hemostasia + protección facial → medida pos-fijación
         → inclusión completa + cortes a múltiples niveles
         → informe: activa / cicatrizada / negativa / alternativa

FIG-CH27-02. El procedimiento debe registrar lado, longitud pre y posfijación, complicaciones y tratamiento previo. La ausencia de células gigantes no excluye arteritis si existe inflamación transmural compatible. Procedencia: elaboración original. Derechos: original. Estado: borrador de agente.

Tratamiento inmediato, descenso y ahorro de glucocorticoide

En enfermedad sin manifestación isquémica, EULAR utiliza prednisona equivalente 40–60 mg/día como pauta inicial representativa 32. Ante pérdida visual aguda o amaurosis puede considerarse metilprednisolona IV 0,25–1 g/día hasta tres días. La evidencia de que el pulso rescate visión mejor que el tratamiento oral inmediato es retrospectiva y baja; el traslado para infusión nunca debe demorar la primera dosis. La visión ya perdida con frecuencia no regresa. El objetivo urgente es proteger el ojo contralateral y prevenir nueva isquemia, sin prometer certeza.

El descenso comienza al controlar la actividad, pero no sigue un calendario ciego. Se miden síntomas craneales, polimialgia, visión, efectos adversos y, según el caso, imagen. Se planifican glucosa, presión, peso, ánimo, sueño, infección, densidad ósea, calcio/vitamina D o terapia antiresortiva según riesgo, protección gastrointestinal seleccionada y examen ocular. Una persona mayor con glucocorticoide alto puede sufrir delirium, descompensación diabética, infección, fractura o glaucoma antes de que el plan de descenso sea revisado; la prevención es parte del tratamiento causal.

GiACTA demostró que tocilizumab semanal o quincenal con descenso de glucocorticoide aumentó la remisión sostenida y redujo exposición acumulada 39. La extensión a tres años sugiere beneficio durable para algunos pacientes, con diferencias entre enfermedad nueva y recidivante 40. Tocilizumab no es rescate de una retina isquémica y suprime PCR/VSG, por lo que la recaída debe vigilarse con clínica e imagen selectiva. Se revisan infección, neutropenia, plaquetas, transaminasas, lípidos, perforación gastrointestinal y vacunación según ficha y contexto. Metotrexato u otros ahorradores pueden considerarse cuando biológico no es apropiado, con evidencia menor.

La antiagregación no se prescribe por reflejo a toda ACG. ACR/VF la reserva de forma condicional para afectación crítica carotídea o vertebral y se integra con indicaciones cardiovasculares y riesgo hemorrágico. El seguimiento tampoco termina con la cefalea: aorta y ramas pueden desarrollar estenosis, dilatación o aneurisma. Método e intervalo se individualizan por enfermedad de gran vaso basal, síntomas y recursos.

TAB-CH27-02 — Pruebas en ACG: qué puede y qué no puede decir cada una

Prueba	Fortaleza	Límite principal	Decisión que informa
VSG/PCR/plaquetas	rápida, sistémica, seguimiento sin IL-6	normal no excluye; inespecífica	probabilidad y toxicidad, no permiso para demorar
ecografía temporal/axilar	inmediata, no invasiva, múltiples territorios	operador, equipo, corticoide	confirmación rápida en vía experta
biopsia temporal	histología y diagnósticos alternativos	lesión salteada, longitud, invasiva	confirmación cuando imagen no basta
FDG-PET/CT(A)	gran vaso y distribución sistémica	glucemia, radiación, corticoide, disponibilidad	fenotipo extracraneal y extensión
angio-TC/RM	estenosis, aneurisma y daño	actividad mural variable	complicaciones y vigilancia estructural

La revisión de complicaciones oculares recuerda que AION arterítica, oclusión arterial, isquemia coroidea y paresias pueden coexistir y que el diagnóstico puede ser clínicamente oculto 41. Las vías rápidas con ecografía se asocian a menor demora y mejor pronóstico visual en cohortes, aunque el efecto pertenece al sistema completo —triaje, experiencia, tratamiento y retorno— y no a la sonda aislada 42.

CH-27.03 Oftalmoplejía dolorosa

La pupila es una alarma, no un salvoconducto

La primera descripción debe ser anatómica: qué ojo, qué posiciones están limitadas, si existe ptosis, qué tamaño y reactividad tienen las pupilas en luz y oscuridad, si hay aberrancia, dolor, cefalea, visión, proptosis, quemosis, Horner, hipoestesia V1/V2 o déficit neurológico. Una paresia completa del III par con midriasis dolorosa se maneja como compresiva/aneurismática hasta estudio vascular adecuado. Una pupila respetada reduce probabilidad en ciertos fenotipos, pero no excluye aneurisma en cuadros incompletos, tempranos o con variación anatómica.

Diabetes, hipertensión y edad favorecen isquemia microvascular, pero no sustituyen diagnóstico. En un estudio prospectivo de paresias III, IV y VI supuestamente microvasculares se identificaron causas alternativas mediante evaluación e imagen, lo que justifica especial cautela ante cualquier discordancia 43. Una revisión etiológica del III par ordena causas vasculares, traumáticas, tumorales, inflamatorias y microvasculares y muestra por qué la presentación aislada no basta 44. Incluso se ha documentado aneurisma comunicante posterior con pupila respetada 45: el valor del caso es destruir una regla absoluta, no estimar frecuencia.

CTA ofrece rapidez y alta resolución vascular; MRA evita radiación y puede integrarse con RM de cerebro, tronco, seno cavernoso y órbitas; angiografía por catéter se reserva para dudas, alta sospecha o planificación endovascular. La petición debe cubrir el trayecto del nervio y la hipótesis. Una TC sin angiografía normal no excluye aneurisma; una RM cerebral genérica puede omitir cavernoso, fisura o ápice.

TAB-CH27-03 — Oftalmoplejía dolorosa: patrón y acción

Patrón	Diagnósticos prioritarios	Acción inicial
III completo + midriasis	aneurisma PCom, herniación, masa	CTA/MRA urgente ± angiografía; neurovascular
III incompleto con pupila normal	aneurisma temprano, microvascular, inflamación, tumor	imagen vascular y trayecto según riesgo; no observar por diabetes sola
VI aislado	microvascular, presión intracraneal, clivus, cavernoso	fondo/papiledema, RM dirigida, reevaluación
múltiples pares + V1/V2/Horner	seno cavernoso	RM con contraste + vascular/venosa; infección/tumor/inflamación
oftalmoplejía + pérdida visual/RAPD	vértice/canal, mucor, tumor, inflamación	RM/TC urgente, microbiología/biopsia y tratamiento causal
cefalea súbita + visión/campos + endocrino	apoplejía hipofisaria	cortisol/electrolitos, glucocorticoide de estrés, RM, neurocirugía
dolor orbital + granulomatosis en imagen	Tolosa–Hunt posible	excluir infección, IgG4, sarcoidosis, tumor y vascular; seguimiento
episodios recurrentes de cefalea + paresia	RPON posible	excluir lesión estructural; no diagnosticar por edad o migraña previa

Tolosa–Hunt y RPON: el valor de no cerrar pronto

ICHD-3 exige para Tolosa–Hunt dolor unilateral y paresia de III, IV o VI causada por inflamación granulomatosa del seno cavernoso, fisura orbitaria superior u órbita demostrada por RM o biopsia. El corticoide suele aliviar dolor en días, pero esa respuesta aparece también en linfoma, metástasis, IgG4 y sarcoidosis y puede amortiguar infección. Una revisión sistemática reciente muestra heterogeneidad de criterios, dosis, duración y seguimiento, además de recurrencias 46. Si imagen es atípica, la lesión crece, cambia de lado, recurre fuera del patrón o deja déficit progresivo, se reabre el diagnóstico y se considera biopsia.

RPON sustituyó al término «migraña oftalmopléjica» porque el fenómeno parece una neuropatía recurrente más que un aura. El dolor precede o acompaña paresia, a menudo del III par; puede existir realce o engrosamiento reversible del nervio. La rareza, literatura de casos y ausencia de ensayo hacen incierto el efecto de corticoide. Antes de aceptar RPON se excluyen aneurisma, schwannoma, inflamación, infección, tumor y lesión paraselar. El diagnóstico necesita recurrencia; un primer episodio es, por definición, un problema abierto.

Apoplejía hipofisaria, disección y otras urgencias

Apoplejía hipofisaria combina cefalea abrupta, náuseas, meningismo, déficit campimétrico, pérdida visual, ptosis u oftalmoplejía. Puede producir hipotensión, hiponatremia e insuficiencia suprarrenal. Una revisión de presentación clínica muestra que el diagnóstico sindrómico depende tanto de endocrinología como de imagen 47. Se obtienen cortisol y analítica sin retrasar glucocorticoide de estrés cuando la sospecha y la inestabilidad lo exigen; RM sella la localización y neurocirugía decide descompresión según visión, conciencia y evolución.

La disección carotídea puede producir dolor ocular, temporal o cervical con Horner parcial y, a veces, isquemia retinal o cerebral. Un Horner doloroso agudo merece angiografía no invasiva de cabeza y cuello. Una fístula carotidocavernosa directa suele causar quemosis arterializada, proptosis pulsátil, soplo, PIO elevada y paresias; las indirectas pueden ser más sutiles. Aneurisma cavernoso, trombosis, tumor, IgG4 y enfermedad inflamatoria ocupan el mismo corredor y se distinguen por vascularización, pared, hueso, difusión, realce y evolución.

ALG-CH27-03 — Oftalmoplejía dolorosa

DOLOR + DIPLOPÍA / PTOSIS / LIMITACIÓN OCULOMOTORA
                         │
 AV + color + pupilas + RAPD + campos + fondo + PIO
 proptosis/quemosis + V1/V2 + Horner + neurología + fiebre
                         │
 ┌───────────────────────┼─────────────────────────┐
 │ pupila/III o trueno    │ visión/proptosis/fiebre │ aislada estable
 │ CTA/MRA inmediata      │ RM órbita-cavernoso     │ RM dirigida según edad,
 │ ± neurovascular        │ + TC senos/hueso        │ riesgo y evolución
 │                        │ + microbiología/biopsia │
 └───────────────────────┴─────────────────────────┘
                         │
 tratamiento causal + revisión temprana; si empeora, reabrir diagnóstico

Seguridad: «microvascular» y «Tolosa–Hunt» son conclusiones después de una evaluación proporcionada, no etiquetas de triaje. Estado: borrador de agente.

CH-27.04 Seno cavernoso, fisura orbitaria y vértice orbitario

Anatomía que decide la urgencia

El seno cavernoso rodea la carótida interna y el VI; en su pared lateral discurren III, IV, V1 y V2, junto a fibras simpáticas. La fisura orbitaria superior transmite III, IV, V1 y VI a la órbita. El vértice añade el nervio óptico y la arteria oftálmica en íntima proximidad. Por eso una oftalmoplejía sin neuropatía óptica puede corresponder a fisura, mientras oftalmoplejía más pérdida visual o RAPD acerca el problema al vértice o canal. Las lesiones crecen y cruzan límites; la localización es una hipótesis dinámica.

La revisión de lesiones cavernosas integra meningioma, adenoma, metástasis, aneurisma, fístula, trombosis, inflamación, infección e IgG4 48. La imagen del vértice requiere tanto RM con contraste y supresión grasa como TC de senos y hueso cuando infección, trauma o destrucción son posibles 49. La pérdida visual se cuantifica antes de sedación o cirugía si el tiempo lo permite y se repite durante el tratamiento; dolor menor no significa descompresión adecuada.

FIG-CH27-03 — Seno cavernoso, fisura y vértice

                         NERVIO ÓPTICO / ARTERIA OFTÁLMICA
                                      │
                             [ VÉRTICE ORBITARIO ]
                                      │
             III ─ IV ─ V1 ─ VI → [ FISURA ORBITARIA SUPERIOR ]
                                      │
      pared lateral: III / IV / V1 / V2     interior: VI + carótida + simpático
                         [          SENO CAVERNOSO          ]

 visión/RAPD + oftalmoplejía → vértice/canal hasta localizar
 V1/V2 + Horner + múltiples pares → cavernoso
 oftalmoplejía sin II → fisura posible, pero vigilar extensión

Procedencia: elaboración original. Derechos: original. Estado: borrador de agente.

Trombosis séptica del seno cavernoso

Fiebre, cefalea, dolor orbitario, edema palpebral, quemosis, proptosis y progresión de una paresia a múltiples pares tras sinusitis, infección facial, dental u orbitaria constituyen una emergencia. Se obtienen hemocultivos, cultivo del foco y RM/CTV o CT/CTV según estabilidad, pero antibióticos IV no esperan confirmación perfecta. La revisión contemporánea resume una evidencia dominada por series para antibióticos, drenaje y anticoagulación 50. El esquema empírico debe cubrir estafilococos —incluido MRSA según epidemiología—, estreptococos y anaerobios, y ampliarse por inmunosupresión o foco; infectología lo ajusta a cultivo y penetración.

Control del foco puede exigir cirugía endoscópica sinusal, drenaje orbitario o dental. La anticoagulación se usa con frecuencia para limitar propagación, pero no dispone de ECA y se individualiza según hemorragia, cirugía, trombo y estabilidad. Se vigilan visión, fondo, pares, sepsis, meningitis, absceso y extensión venosa. Analgesia que seda a un paciente en deterioro puede borrar cambios neurológicos; se titula con un plan de monitorización.

Mucormicosis rino-orbito-cerebral

Diabetes descompensada, cetoacidosis, neutropenia, trasplante, glucocorticoide o inmunosupresión elevan riesgo. Dolor facial u orbitario, necrosis nasal, hipoestesia, paresias y pérdida visual pueden aparecer antes de una escara evidente. La guía global ECMM recomienda imagen inmediata de extensión, demostración histológica/microbiológica cuando sea factible, desbridamiento completo precoz y repetido, y antifúngico sistémico 51. Congelación puede acelerar una decisión, pero tejido definitivo y cultivo permiten confirmar y ajustar.

Liposomal amphotericin B se administra a dosis completa desde el primer día, 5–10 mg/kg/día; afectación del SNC favorece 10 mg/kg/día. Función renal, potasio y magnesio se controlan estrechamente. Isavuconazol IV/oral y posaconazol IV o de liberación retardada son alternativas o rescate según función, interacción y regulación. Isavuconazol acorta QT, a diferencia de otros azoles; posaconazol exige atención a exposición e interacciones. El tratamiento dura semanas o meses hasta reversión del defecto inmunitario y resolución clínica/radiológica. Ningún antifúngico sustituye el control de foco.

TAB-CH27-04 — Síndrome cavernoso o apical: etiología y primera maniobra

Familia	Pistas	Prueba crítica	Acción inicial
vascular	soplo, proptosis pulsátil, Horner, inicio súbito	CTA/MRA/DSA o venografía	equipo neurovascular; proteger visión/PIO
bacteriana	fiebre, sinusitis, quemosis, progresión bilateral	cultivos + TC/RM venosa	antibiótico IV + drenaje/control de foco
fúngica invasiva	diabetes/DKA, neutropenia, necrosis, hipoestesia	TC/RM + biopsia urgente	anfotericina liposomal + desbridamiento
inflamatoria/IgG4	realce, recurrencia, otros órganos	RM, serología dirigida, biopsia	excluir infección; inmunoterapia causal
tumoral/infiltrativa	progresión, peso/cáncer, hueso o masa	RM/TC y tejido	oncología/neurocirugía, no corticoide ciego
traumática	fractura, hematoma, cuerpo extraño	TC fina ± CTA	descompresión/reparación según amenaza

La celulitis orbitaria bacteriana y el absceso subperióstico se desarrollan con detalle en CH-21; aquí importan cuando se extienden al vértice o al seno. Una revisión reciente conserva los determinantes de cirugía: visión, absceso, organismo, edad, respuesta y foco sinusal 52. El límite anatómico no debe fragmentar la responsabilidad: ORL, oftalmología, infecciosas, radiología y neurocirugía comparten un único reloj.

CH-27.05 Hipertensión e hipotensión intracraneal

Hipertensión intracraneal: demostrar presión, causa y daño

El término «presión» reúne tres problemas que no avanzan al mismo ritmo: cefalea, papiledema y pérdida visual. Un paciente puede tener cefalea intensa con papiledema estable, o pocos síntomas mientras el campo se estrecha. El primer paso es confirmar que el disco está realmente edematoso. Drusas, discos inclinados y anomalías congénitas producen pseudopapiledema; OCT, autofluorescencia, ecografía y comparación previa ayudan, pero el juicio neurooftalmológico sigue siendo central.

Cuando existe papiledema verdadero se registra agudeza, color, pupilas, grado de edema, hemorragias, pliegues, campo y OCT. Se pregunta por oscurecimientos visuales, diplopía por VI, tinnitus pulsátil, fármacos, anemia, apnea, embarazo, ganancia de peso y trombosis. La RM cerebral con contraste y venografía —o TC/CTV si es la vía urgente disponible— excluye masa, hidrocefalia, trombosis y otras causas. Aplanamiento posterior del globo, distensión de vaina, silla vacía y estenosis venosa apoyan presión alta, pero ninguno diagnostica IIH aislado.

Tras imagen apropiada, la punción se realiza en decúbito lateral, paciente relajado y piernas extendidas; se deja estabilizar la columna y se registra sedación, aguja, posición y presión. Los criterios revisados de pseudotumor cerebral utilizan >25 cm de LCR en adultos, junto con composición normal y contexto compatible 53. Una cifra única en zona gris no debe vencer a una clínica discordante. En niños, sedación, edad y obesidad exigen interpretación específica.

IIH es un diagnóstico de exclusión. CVT, fármacos como tetraciclinas o retinoides, anemia, apnea, endocrinopatía y otras causas se investigan de forma dirigida. La PIO normal no informa sobre presión intracraneal. La ausencia de papiledema restringe mucho el diagnóstico y obliga a cautela antes de atribuir cefalea crónica a «IIH sin papiledema».

Tratamiento médico: modificar enfermedad, proteger visión, tratar cefalea

La pérdida de peso sostenida es la intervención modificadora de enfermedad en IIH típica asociada a obesidad. No se plantea como reproche sino como tratamiento longitudinal con nutrición, actividad, conducta, sueño, atención primaria y, cuando corresponde, endocrinología o cirugía bariátrica. IIHTT mostró que acetazolamida añadida a dieta hiposódica y reducción de peso produjo una mejoría modesta del campo en pacientes con pérdida visual leve 54. El ensayo no autoriza usarla como única respuesta a papiledema fulminante ni como analgésico de cefalea aislada.

Una pauta práctica inicia 250–500 mg dos veces al día y titula según campo, papiledema y tolerancia. Parestesias, disgeusia, fatiga, náusea, diarrea, alteración electrolítica, acidosis y litiasis limitan dosis; se revisan función renal, bicarbonato y electrolitos según riesgo. IIHTT permitió dosis altas, pero tolerar un máximo protocolario no significa necesitarlo. Topiramato puede ayudar a migraña, apetito y presión por inhibición de anhidrasa carbónica; su evidencia específica es menor y exige discutir enlentecimiento cognitivo, ánimo, litiasis, teratogenicidad e interacción con anticoncepción.

Un ECA en mujeres con IMC de 35 o más mostró que cirugía bariátrica redujo la presión intracraneal más que un programa comunitario de peso y mantuvo beneficio 55. La decisión exige evaluar procedimiento, nutrición, embarazo futuro y seguimiento; no se extrapola a todas las personas con IIH. Fármacos GLP-1 y combinaciones metabólicas son prometedores, pero su lugar definitivo, efecto visual y acceso continuaban evolucionando en la fecha de búsqueda.

La cefalea se fenotipa como migrañosa, tensional, por abuso, por presión o por baja presión posprocedimiento. Se usan preventivos que no favorezcan peso cuando sea posible. Analgésicos frecuentes pueden inducir abuso de medicación. Opioides no modifican presión, dificultan cognición y respiración en apnea, y no se recomiendan como estrategia crónica.

TAB-CH27-05 — IIH: objetivos y métricas

Objetivo	Métrica	Tratamiento principal	Error frecuente
confirmar síndrome	fondo, campo, RMV/CTV, LP técnica, LCR	excluir causa secundaria	diagnosticar por RM o cifra aislada
modificar enfermedad	peso sostenido, presión y actividad	programa de peso ± bariátrica seleccionada	reducirlo a consejo inespecífico
proteger visión	perimetría, papiledema, OCT, agudeza/color	acetazolamida; cirugía si amenaza	seguir solo cefalea
tratar cefalea	días/mes, fenotipo, abuso y discapacidad	prevención fenotípica	usar opioide o repetir LP
vigilar daño	campo seriado, OCT, complicaciones	frecuencia según gravedad	alta por menor dolor

Intervenciones para amenaza visual

Punciones lumbares seriadas no son tratamiento duradero: el LCR se repone y la intervención produce dolor, ansiedad, fuga e infección. Pueden servir de puente excepcional mientras se organiza un procedimiento definitivo en embarazo o deterioro fulminante. La urgencia la determina el campo y la función, no una papila fotogénica ni un número aislado.

La fenestración de la vaina del nervio óptico abre una ventana en duramadre/aracnoides orbitarias para descomprimir el nervio. Se selecciona cuando domina la amenaza visual, a menudo con función central relativamente preservada que merece protección. Metaanálisis recientes encuentran mejoría de papiledema y visión en muchas series, pero técnica, lateralidad, desenlace y selección son heterogéneos 56. Hemorragia orbital, lesión vascular o retinal, diplopía, infección, cierre de la fenestra y pérdida visual son riesgos. La cefalea puede no mejorar porque el procedimiento no normaliza necesariamente la presión global.

La derivación ventriculoperitoneal o lumboperitoneal reduce presión sistémica. Ventriculoperitoneal con navegación suele preferirse por menor tasa de revisión en algunos sistemas, aunque ventrículos pequeños dificultan acceso. Obstrucción, migración, infección, dolor abdominal, sobre-drenaje, hematoma subdural, herniación tonsilar y múltiples revisiones forman parte del consentimiento. Válvulas ajustables y dispositivos antisifón intentan limitar baja presión. Ni derivación ni fenestración eximen de modificar la enfermedad.

El stent de seno venoso se reserva para pacientes seleccionados con estenosis relevante, gradiente manométrico y síntomas/daño coherentes, después de excluir causas y discutir alternativas. Un metaanálisis actualizado sugiere mejorías frecuentes, pero está compuesto por series sin comparador, con umbrales, stents y antitrombóticos variables 57. Cohortes con gradientes bajos cuestionan un corte rígido 58, pero tampoco convierten cualquier estrechamiento en diana. Se documentan venografía, manometría bajo condiciones conocidas, presión, lado dominante, acceso, cobertura, antiagregación antes y después, trombosis, hemorragia, perforación, nueva estenosis y rescate. Una revisión sistemática de cirugía confirma que las comparaciones entre derivación, ONSF y stent son indirectas y están dominadas por confusión por indicación 59.

La IIH fulminante progresa en días o pocas semanas y no admite meses de escalada farmacológica. Una revisión específica enfatiza reconocimiento, transferencia y descompresión urgente 60. La elección entre derivación y ONSF depende de visión, cefalea, anatomía y experiencia; el stent puede ser opción en equipos seleccionados, no un estándar universal de rescate.

ALG-CH27-04 — Papiledema y amenaza visual

SOSPECHA DE PAPILEDEMA
        │
confirmar disco + AV/color/RAPD + campo + OCT/foto
        │
RM cerebral + MRV  (o TC + CTV si urgencia/contraindicación)
        │
LP segura: decúbito lateral, relajado, OP + composición
        │
causa secundaria ── sí → tratamiento causal
        │ no
       IIH
        ├─ pérdida leve/estable → peso + acetazolamida + campo estrecho
        ├─ cefalea → fenotipo y prevención; evitar abuso/opioide
        └─ deterioro rápido → puente breve + ONSF o derivación
                             ± stent solo selección/manometría experta

Seguridad: no demorar descompresión por insistir en pérdida de peso o titulación cuando el campo empeora. Estado: borrador de agente.

Hipotensión intracraneal: reconocer una fuga aunque la presión no sea baja

La cefalea ortostática clásica aparece o empeora al ponerse de pie y mejora al acostarse, pero la latencia varía y el patrón puede borrarse con meses de enfermedad. Náusea, tinnitus, hipoacusia, plenitud ótica, fotofobia, diplopía y dolor nucal acompañan. VI es el par afectado con mayor frecuencia por tracción, aunque pueden existir otros. Una revisión sistemática y metaanálisis mostró que presión de apertura normal y RM normal no son excepcionales, y documentó la heterogeneidad de respuesta a tratamiento 61.

La RM cerebral con contraste busca realce paquimeníngeo liso, ingurgitación venosa, aumento hipofisario, descenso cerebral y colecciones subdurales. La RM de columna busca SLEC y divertículos; rara vez identifica el punto exacto. Una SLEC sugiere desgarro dural rápido, a menudo por microespolón discal. La ausencia de SLEC orienta hacia CVF y exige técnicas en decúbito lateral. Un algoritmo de imagen basado en RM y DSM mostró cómo posición y temporalidad aumentan el rendimiento 62. No se realiza mielografía invasiva solo para «demostrar» el síndrome si no cambiará tratamiento.

Reposo relativo breve, hidratación y cafeína pueden aliviar, pero no deben prolongar semanas una fuga tratable. La guía recomienda parche hemático epidural no dirigido temprano. Se inyecta sangre autóloga de forma aséptica, habitualmente lumbar, hasta tolerancia; se intenta al menos 20 mL y hasta 40 mL cuando es seguro. Dolor radicular intenso, presión intolerable o deterioro obligan a detener. Se registra volumen, nivel, posición, sedación, anticoagulación y complicaciones. Si la respuesta es nula o transitoria, puede repetirse una vez antes de mielografía; el MDT puede localizar antes si la gravedad o el contexto lo aconsejan.

Un metaanálisis de parche dirigido frente a no dirigido no establece una superioridad universal porque predominan series no aleatorizadas y pacientes seleccionados de manera distinta 63. El parche dirigido —sangre o sellante de fibrina— requiere conocer tipo y sitio, guía fluoroscópica/TC y experiencia espinal. El sellante es fuera de ficha en muchos países y añade riesgo de alergia, compresión o embolización inadvertida. Gadolinio intratecal tampoco es primera ni segunda línea: carece de resolución temporal para fugas rápidas, es off-label y exige consentimiento explícito si se usa de modo excepcional.

Fístula LCR-venosa, embolización y cirugía

La CVF drena LCR directamente a una vena y no produce necesariamente colección epidural. Se busca con CTM o DSM en decúbito lateral y sincronización rápida; puede requerir explorar ambos lados y niveles. Una revisión de CVF describe pistas como divertículo, vena paravertebral precoz y ausencia de SLEC 64. La demostración debe ser anatómica antes de intervenir.

La embolización transvenosa navega el sistema ácigos/venas paravertebrales hasta la vena receptora e inyecta agente líquido para ocluir el trayecto fistuloso, protegiendo drenajes no diana. En una cohorte de 100 pacientes, el éxito técnico fue 100 %, 95 % comunicó mejoría o resolución y aparecieron complicaciones menores, recurrencias y presión de rebote 65. Es una señal potente de factibilidad, no una comparación aleatoria. La cirugía expone el nivel y liga la fístula o trata el divertículo; series técnicas muestran localización y cierre 66. La elección incorpora nivel, número, anatomía venosa, experiencia, tratamientos previos y preferencia.

Un metaanálisis de 321 pacientes encontró respuestas altas tanto con cirugía como con embolización y sin diferencia estadística clara 67. Como no hubo comparaciones directas y las poblaciones difieren, «sin diferencia» no significa equivalencia. El resultado relevante incluye cefalea, cognición, audición, RM, recurrencia, complicaciones y reintervención. Después de cerrar la fuga puede aparecer hipertensión de rebote, con cefalea de nuevo patrón, peor al acostarse, náusea o papiledema. Debe distinguirse de fuga persistente antes de repetir un parche.

FIG-CH27-04 — Hipotensión intracraneal y estrategia de fuga

FENOTIPO ORTOSTÁTICO / SIGNOS DE SIH
              │
 RM cerebro con contraste + RM columna
              │
 EBP no dirigido precoz (20–40 mL según tolerancia)
              │
 persistencia / respuesta transitoria
              │
     ┌────────┴─────────┐
     │ SLEC presente    │ SLEC ausente
     │ desgarro rápido  │ sospecha CVF
     │ CTM/DSM temporal │ CTM/DSM decúbito lateral
     └────────┬─────────┘
              │ localización
 parche dirigido/fibrina ─ cirugía ─ embolización venosa
              │
 seguimiento: síntomas + RM + recurrencia + hipertensión de rebote

Seguridad: la mielografía y el tratamiento dirigido pertenecen a un equipo multidisciplinar con experiencia en fugas espinales. Estado: borrador de agente.

CH-27.06 Enfermedades meníngeas, vasculares y desmielinizantes

La expresión ocular de una emergencia intracraneal

Este subcapítulo funciona como interfaz. HSA, CVT, disección y meningitis se desarrollan en neurología, neurocirugía e infecciosas; aquí se explica cómo llegan a una consulta ocular y qué no debe demorarse. Cefalea en trueno que alcanza máxima intensidad en segundos, síncope, vómitos, meningismo, déficit o III par obliga a descartar HSA. TC sin contraste es la primera prueba en muchas rutas; si es negativa y la sospecha persiste, CTA y/o punción se seleccionan según tiempo y protocolo. La guía AHA/ASA recomienda identificar y tratar el aneurisma responsable con rapidez en un sistema neurovascular 15.

CVT puede parecer IIH: cefalea, papiledema, oscurecimientos y VI. También puede causar convulsión, lesión focal o hemorragia venosa. La declaración AHA 2024 favorece RM/RMV o CT/CTV y anticoagulación; incluso la hemorragia venosa no es, por sí sola, una contraindicación universal 14. Deterioro pese a tratamiento abre discusión endovascular o descompresiva. Embarazo, puerperio, cáncer, infección y trombofilia modifican etiología y duración.

La disección cervical se presenta con dolor orbitocervical, cefalea, Horner parcial, tinnitus o isquemia. La guía ESO organiza antitrombosis y tratamiento agudo según disección extracraneal o intracraneal 68. Desde oftalmología, la responsabilidad es reconocer el Horner doloroso, documentar retina y derivar para imagen de cabeza y cuello, no decidir por el color del ojo si existe pared arterial enferma.

Meningitis y paquimeningitis

Fiebre, cefalea, fotofobia, rigidez, confusión, petequias o déficit requieren antimicrobianos rápidos y muestras apropiadas. Papiledema, déficit focal, convulsión reciente o alteración marcada de conciencia pueden justificar imagen antes de punción, pero no esperar imagen para iniciar antibiótico. La guía WHO 2025 integra adultos y niños, resistencias y recursos 16. Dexametasona se administra con o antes de la primera dosis antibiótica en escenarios bacterianos indicados; no se añade después como analgésico inespecífico.

Paquimeningitis hipertrófica es un patrón de engrosamiento dural que puede producir dolor, neuropatías ópticas y pares craneales. Una cohorte contemporánea cuestiona la facilidad con que se llama «idiopática» y obliga a buscar IgG4, granulomatosis, tuberculosis, sífilis, hongos, neoplasia y otras causas 69. La biopsia se dirige al sitio más rentable y seguro después de revisar tratamiento previo. El corticoide puede transformar histología y microbiología y debe coordinarse con la urgencia funcional.

En infección por VIH, pérdida visual y dolor pueden proceder de neuropatía, meningitis criptocócica, sífilis, CMV, toxoplasma, linfoma o inflamación de recuperación inmune. Una revisión neurooftalmológica muestra que el recuento inmunitario y el tratamiento antirretroviral cambian la probabilidad 70. El capítulo no ofrece un panel universal: fondo, RM, LCR, microbiología y oncología se eligen por compartimento.

Desmielinización: más allá del nervio aislado

Neuritis puede ser el primer evento de MS, NMOSD o MOGAD, pero dolor ocular también acompaña lesiones de tronco, meninges o pares oculomotores. Síntomas medulares, área postrema, encefalopatía, crisis o recaídas previas cambian el diagnóstico. La frontera entre CH-27.01 y este subcapítulo es funcional: el primero desarrolla el nervio; el segundo integra el sistema y coordina terapia modificadora. Una nueva lesión no se llama «brote» hasta excluir infección, fiebre, alteración metabólica y daño estructural.

En MS, el tratamiento agudo con corticoide acelera recuperación del brote; PLEX se reserva para brotes graves refractarios seleccionados. En AQP4-NMOSD, la aféresis se inicia antes y la prevención de recaídas después del primer ataque seropositivo es central. En MOGAD, la decisión de mantenimiento depende más de recurrencia, gravedad y curso. Estas diferencias impiden compartir una pauta por el solo hecho de que los tres procesos desmielinizan.

Sistema opioide neurooftalmológico: una cartografía por niveles

La retina y el nervio óptico contienen señales de receptores clásicos, pero el significado depende del modelo. La activación MOP modula directamente células ganglionares intrínsecamente fotosensibles de ratón 71, y esas células participan en sensibilización conductual por morfina sistémica 72. Agonismo DOP activa PI3K/Akt y protege RGC en hipertensión ocular experimental 73. Son hallazgos funcionales retinianos, no evidencia de analgesia en neuritis humana. La cabeza del nervio óptico cultivada ofrece proximidad anatómica, pero un astrocito en placa no reproduce axones inflamados, barreras, circulación ni experiencia dolorosa.

Las meninges aportan otro compartimento. IL-10 meníngea incrementó DOP y limitó dolor recurrente en ratón 74. PET humano detectó dinámica de disponibilidad MOP parameníngea durante ataques de migraña 75. El primero es un modelo inmunonociceptivo; el segundo, una señal de migraña. Ninguno demuestra que DOP o MOP traten meningitis, IIH, SIH o dolor por papiledema.

KOP abre una línea de remielinización. Nalfurafina redujo neuroinflamación y favoreció remielinización en EAE y cuprizona; la combinación con fingolimod mostró beneficios complementarios en otro trabajo animal 76. EAE no es sinónimo de MS, MOG como antígeno experimental no significa MOGAD y recuperar una puntuación motora no equivale a recuperar visión. La plausibilidad justifica investigación, no prescripción neurooftalmológica.

OGF–OGFr debe mantenerse aún más separado. Estudios humanos pequeños relacionaron [Met5]-encefalina sérica con MS y naltrexona a dosis bajas 77; trabajos ontogénicos localizaron OGF y actividad de unión transitoria en retina neonatal de rata 78. El eje regula ciclo celular y proliferación, no funciona como una variante de MOP. Los resultados clínicos de naltrexona a dosis bajas en MS son insuficientes para prevención de brotes o neuritis y no demuestran mecanismo ocular. Tampoco se recuperó literatura OGF–OGFr específica de presión intracraneal o meninges.

FIG-CH27-05 — Frontera opioide por compartimento y traslación

HUMANO CLÍNICO
  MOP parameníngeo por PET en migraña ── señal de disponibilidad, no terapia
  OGF sérico en MS/LDN ───────────────── biomarcador exploratorio

TEJIDO HUMANO / EX VIVO
  DOP en astrocitos de cabeza óptica ─── regulación epigenética celular

ANIMAL / CÉLULA
  MOP en RGC/ipRGC ───────────────────── modulación + neuroprotección
  DOP en RGC ─────────────────────────── PI3K/Akt y supervivencia
  DOP meníngeo ───────────────────────── dolor recurrente murino
  KOP/nalfurafina ────────────────────── EAE/remielinización
  OGF–OGFr retina neonatal/EAE ───────── crecimiento e inmunomodulación

NO DEMOSTRADO
  analgesia ocular receptor-dirigida humana en ON, ACG, IIH, SIH o meningitis

Procedencia: síntesis original de fuentes 17, 18, 19, 20, 71, 72, 73, 74, 75, 76, 77 y 78. Derechos: original. Estado: borrador de agente.

Interfaz asistencial

La interfaz se diseña antes de que el paciente cruce una puerta. Si el problema es pérdida visual con posible neuritis, oftalmología entrega medidas basales y neurología/neuroinmunología devuelve etiología, tratamiento y fecha de reevaluación. Si es ACG, urgencias y oftalmología inician el carril visual mientras reumatología coordina descenso y ahorrador y radiología/cirugía obtiene confirmación. Si hay oftalmoplejía, la pregunta a imagen especifica aneurisma, cavernoso, ápice o hipófisis. En IIH, quien sigue el campo no puede quedar separado de quien titula presión; en SIH, mielografía y procedimiento pertenecen al mismo MDT. En infección, el control de foco tiene responsable y hora objetivo.

TAB-CH27-06 — Transferencia clínica mínima

Dominio	Debe viajar con el paciente	Responsable primario	Criterio de retorno inmediato
visión	AV, color, RAPD, campo, fondo/OCT	oftalmología/neurooftalmología	descenso de AV/campo, nuevo RAPD
pares/órbita	motilidad, pupilas, proptosis, V1/V2, dolor	neurooftalmología/urgencias	nueva pupila, visión, fiebre o progresión
imagen	pregunta, protocolo, contraste, vascular/venoso	neurorradiología	hallazgo crítico comunicado directamente
inmunidad	fenotipo, serología, infección excluida, plan	neurología/reumatología	nuevo ataque o toxicidad
procedimiento	indicación, técnica, material, antitrombosis, rescate	intervencionista/cirugía	hemorragia, déficit, baja/alta presión, infección
analgesia	fármaco, dosis total, sedación, objetivo y salida	equipo tratante/dolor	deterioro neurológico, respiratorio o uso no controlado

Controversias

¿Debe solicitarse AQP4-IgG y MOG-IgG en toda neuritis óptica?

La respuesta depende de qué se entienda por «toda». En una neuritis unilateral, retrobulbar, moderada, con RM típica de MS y recuperación esperable, el rendimiento de un panel indiscriminado es menor que en la neuritis bilateral, recurrente, anterior con edema marcado, longitudinalmente extensa, quiasmática, perineural o con recuperación deficiente. Sin embargo, la disponibilidad de terapias preventivas y la gravedad potencial de una recaída AQP4 positiva han reducido el umbral para estudiar fenotipos incompletos. El riesgo inverso es convertir resultados de baja probabilidad preprueba —sobre todo títulos bajos o métodos no validados— en diagnósticos crónicos.

La posición razonable es fenotípica y metodológica: documentar primero qué hace atípico el caso, emplear ensayos celulares validados, interpretar el resultado en el contexto del síndrome y repetir o confirmar cuando exista discordancia. Un anticuerpo no debe corregir retrospectivamente una clínica incompatible; tampoco una neuritis de aspecto «típico» debe cerrar la puerta si aparecen recurrencia, lesión extensa o manifestaciones sistémicas. Los criterios internacionales son marcos de integración, no sustitutos de esa revisión 4, 5.

Corticoide oral o intravenoso y momento de la aféresis

La enseñanza histórica de evitar el corticoide oral procede de una pauta oral de dosis inferior y no debe confundirse con la comparación de dosis bioequivalentes. Un ensayo aleatorizado encontró resultados similares entre prednisona oral bioequivalente y metilprednisolona intravenosa para neuritis aguda 27. Esto permite considerar la vía oral en pacientes seleccionados con adherencia, tolerancia gastrointestinal y seguimiento fiables. La vía intravenosa conserva ventajas operativas cuando el ataque es grave, existe incertidumbre sobre absorción, se necesita hospitalización o el equipo desea reevaluar diariamente.

La controversia más trascendente no es la vía, sino cuánto esperar antes de escalar. En AQP4-NMOSD, una respuesta incompleta tras los primeros días de corticoide no debe conducir a una observación prolongada: PLEX temprana puede preservar axones que no se recuperarán después. En MOGAD, muchos ataques son sensibles al corticoide, pero las recaídas durante un descenso rápido y la pérdida grave también justifican rescate. La evidencia comparativa no define un día universal ni una agudeza umbral; obliga a predefinir fracaso mediante visión, color, campo y trayectoria, y a activar la logística de aféresis antes de que el fracaso sea irreversible 29, 30.

ACG: ecografía primero, biopsia siempre o estrategia combinada

EULAR sitúa la ecografía como primera prueba de imagen cuando existe experiencia y acceso inmediatos 7. ACR/Vasculitis Foundation ha mantenido mayor peso de la biopsia en entornos donde la ecografía experta no está uniformemente disponible 8. No son posiciones necesariamente incompatibles: describen sistemas sanitarios distintos. Una vía rápida con ecografista entrenado puede confirmar pronto y extender la evaluación a arterias axilares; una biopsia bien tomada conserva valor cuando la imagen es negativa o equívoca, el fenotipo es discordante o se precisa una base histológica antes de inmunosupresión prolongada.

El conflicto aparente se resuelve evitando dos automatismos: una ecografía negativa no excluye enfermedad con probabilidad clínica alta, y una biopsia no debe retrasar glucocorticoides ante amenaza visual. El rendimiento depende del operador, del territorio, del tratamiento previo, de la longitud preanalítica y del análisis histológico 34–37. Una red debe auditar sus propios tiempos y falsos negativos en vez de importar una jerarquía de pruebas sin recursos equivalentes.

También persiste incertidumbre sobre el régimen inicial cuando ya existe pérdida visual. Muchos equipos administran pulsos intravenosos por la gravedad del daño, aunque la comparación sólida frente a glucocorticoide oral de dosis alta es limitada. El objetivo no es recuperar un nervio infartado mediante escalada indefinida, sino proteger el ojo contralateral y otros territorios. Tocilizumab reduce recaídas y exposición acumulada, pero no reemplaza el tratamiento inmediato de la isquemia ocular 39, 40.

¿Debe estudiarse con imagen toda paresia ocular aislada?

Edad avanzada, factores vasculares, pupila normal y paresia completa con evolución estable aumentan la probabilidad de microangiopatía, pero no certifican etiología. Estudios prospectivos han encontrado causas alternativas incluso en presentaciones inicialmente plausibles como microvasculares 43. La «regla pupilar» tampoco es absoluta: un aneurisma puede respetar inicialmente la pupila 45.

Con la disponibilidad de RM y angiografía no invasiva, el umbral para estudiar de entrada es bajo, especialmente en III par, dolor intenso, edad joven, cáncer, inmunosupresión, múltiples pares, progresión o signos neurológicos. La observación puede conservarse en una paresia IV o VI estrictamente aislada y microvascular en un paciente bien caracterizado, siempre que exista revisión temprana, trayectoria de recuperación esperada y criterio explícito de imagen si cambia. «Observar» es un plan activo, no ausencia de plan.

Tolosa–Hunt: respuesta al corticoide y riesgo de diagnóstico circular

La mejoría rápida del dolor con corticoide es compatible con Tolosa–Hunt, pero también con linfoma, sarcoidosis, IgG4, inflamación orbital y otras lesiones. Usarla como prueba confirmatoria crea un círculo: se trata lo que se sospecha y la respuesta valida la sospecha. Los criterios contemporáneos exigen una lesión inflamatoria apropiada y exclusión razonable de imitadores; aun así, el seguimiento por imagen es parte del diagnóstico 10, 46.

La biopsia no es obligatoria en todo caso y puede ser peligrosa, pero aumenta su valor ante masa progresiva, hueso anormal, extensión extracavernosa, laboratorio sistémico, respuesta incompleta o recurrencia. Si la urgencia obliga a tratar antes de completar el estudio, debe quedar escrito qué resultados pueden haber sido modificados y cuándo se repetirá la evaluación.

IIH: fenestración, derivación o stent

Cuando la visión se deteriora, la discusión procedimental no debe posponer la protección urgente. ONSF actúa cerca del nervio y puede ser atractiva si predomina el riesgo visual; una derivación reduce presión de forma más global y puede preferirse con cefalea y presión generalizadas, aunque las revisiones son frecuentes. El stent de seno venoso es una opción para pacientes seleccionados con estenosis y gradiente pertinentes, pero los umbrales, la antitrombosis y los resultados a largo plazo continúan heterogéneos 56–59.

No existe un procedimiento ganador para todos. La elección incorpora velocidad de pérdida, experiencia local, anatomía venosa, cirugías previas, comorbilidad, embarazo, tolerancia a antiagregación y posibilidad de rescate. Tampoco debe confundirse alivio de cefalea con control visual: ambos desenlaces se miden por separado. En IIH fulminante, el plazo útil se expresa en días, no en rondas sucesivas de consultas 60.

SIH: parche dirigido, cirugía o embolización

Un primer parche epidural no dirigido sigue siendo razonable en muchos pacientes, porque puede tratar una fuga no localizada y evita una mielografía invasiva prematura. La persistencia o recurrencia cambia el problema: el patrón de RM y las colecciones espinales orientan decúbito, sustracción digital o CT-mielografía y distinguen una fuga dural de una fístula LCR-venosa 62, 64. El parche dirigido parece intuitivamente superior, pero la comparación agregada no ha eliminado incertidumbre por selección y heterogeneidad técnica 63.

Para una fístula demostrada, ligadura y embolización transvenosa ofrecen altas tasas de mejoría en series expertas 65–67. La ausencia de ensayos aleatorizados no hace equivalentes todas las opciones. Anatomía, drenaje venoso, experiencia, radiación, material embólico, riesgo neurológico y posibilidad de reintervención deben formar parte del consentimiento. Tras cerrar la fuga, la hipertensión intracraneal de rebote puede producir una cefalea nueva y necesita distinguirse de fracaso.

¿Tiene ya una aplicación clínica el sistema opioide neurooftalmológico?

No para dirigir el tratamiento de estas enfermedades. La evidencia demuestra presencia, señalización o efectos funcionales de MOP, DOP y KOP en retina, astrocitos de cabeza óptica, meninges y modelos desmielinizantes; demuestra además un eje OGF–OGFr biológicamente distinto 17–20. No demuestra que un agonista receptor-selectivo alivie dolor o preserve visión en neuritis humana, ACG, IIH, SIH, cavernoso o meningitis.

La conclusión tampoco debe ser que el campo carece de interés. La combinación de neuroprotección retiniana, inmunomodulación, remielinización y señal meníngea ofrece hipótesis estratégicas. Para trasladarlas hacen falta farmacocinética ocular y central, selectividad real, dosis sin sedación ni depresión respiratoria, desenlaces visuales, biomarcadores de ocupación y comparación con tratamiento etiológico. La naltrexona a dosis bajas no puede presentarse como prueba de OGF–OGFr ocular, porque su farmacología es dependiente de exposición y sus datos clínicos en MS no establecen prevención de neuritis 77.

Errores frecuentes y cómo evitarlos

Llamar neuritis a cualquier pérdida visual dolorosa. Confirmar disfunción del nervio y buscar maculopatía, queratopatía, uveítis, glaucoma, isquemia y compresión.
Aplicar el fenotipo ONTT a todas las neuritis. Bilateralidad, edema marcado, hemorragias, lesión extensa, quiasma, recurrencia o mala recuperación obligan a reconsiderar etiología.
Solicitar AQP4/MOG sin controlar método y probabilidad preprueba. Preferir ensayo celular y revisar títulos bajos discordantes.
Esperar demasiado para PLEX en un ataque grave AQP4-NMOSD. Definir desde el inicio qué respuesta se espera y activar aféresis en paralelo.
Interpretar la dosis oral histórica del ONTT como prohibición de toda vía oral. Comparar dosis bioequivalentes y contexto clínico.
Excluir ACG por VSG o PCR normal aislada. Integrar edad, síntomas, plaquetas, imagen y biopsia; una prueba negativa modifica probabilidad, no la anula.
Esperar la biopsia temporal antes de tratar amenaza visual. Tomar muestras con rapidez, pero proteger el ojo contralateral desde la sospecha suficiente.
Usar criterios de clasificación de ACG como regla diagnóstica individual. Son herramientas de investigación y apoyo, no sustituyen juicio clínico.
Declarar microvascular una paresia ocular por diabetes y pupila normal. Buscar banderas rojas, documentar exhaustivamente y fijar revisión e imagen de rescate.
Pedir una RM cerebral genérica en una neuropatía craneal. Especificar órbitas, trayecto del nervio, cavernoso, ápice, contraste y estudio vascular o venoso según hipótesis.
Diagnosticar Tolosa–Hunt por respuesta al corticoide. Excluir infección, neoplasia, IgG4, sarcoidosis y enfermedad vascular; verificar evolución radiológica.
Tratar dolor orbitario con opioides antes de descartar aneurisma, apoplejía o infección. Analgesia y diagnóstico deben avanzar a la vez, preservando exploración neurológica.
Confundir síndrome del ápice con cavernoso. La pérdida visual por II par localiza el ápice o canal óptico; V2 y simpático favorecen cavernoso.
Demorar desbridamiento en mucormicosis por una respuesta aparente a antifúngicos. El control de foco y la reversión de factores predisponentes son parte del tratamiento.
Diagnosticar IIH por signos radiológicos aislados. Confirmar papiledema verdadero, excluir lesión y trombosis venosa y medir correctamente la presión de apertura.
Seguir IIH solo por cefalea. La visión se gobierna con agudeza, campo, fondo y OCT longitudinal; la cefalea puede persistir sin papiledema.
Repetir punciones lumbares como tratamiento crónico de IIH. Su efecto es transitorio y añade carga y complicaciones.
Excluir SIH porque la presión de apertura es normal. El síndrome es de fuga o shunt de LCR; la presión normal es frecuente.
Repetir parches ciegos indefinidamente. Tras fracaso razonable, localizar el mecanismo y seleccionar tratamiento dirigido.
Interpretar una señal de receptor opioide como eficacia clínica. Registrar especie, tejido, método, ligando, vía y desenlace antes de inferir traslación.
Confundir OGF–OGFr con los receptores MOP/DOP/KOP/NOP. Son sistemas distintos, con farmacología, señalización y preguntas clínicas diferentes.
No dejar responsable de seguimiento. Toda derivación urgente debe incluir datos basales, hipótesis, tratamiento ya administrado, umbral de retorno y profesional receptor.

Puntos clave

Dolor y pérdida visual constituyen una localización urgente antes que un diagnóstico: retina, nervio, órbita, cavernoso, meninges y vasos exigen rutas distintas.
Una neuritis óptica se clasifica por fenotipo, RM, contexto sistémico y biomarcadores; «típica» no significa automáticamente MS.
AQP4-NMOSD y MOGAD cambian el pronóstico, la velocidad de rescate y la estrategia preventiva.
El corticoide acelera recuperación de neuritis seleccionada, pero no corrige compresión, isquemia ni infección.
PLEX debe planificarse tempranamente en ataques graves o con respuesta insuficiente, sobre todo en AQP4-NMOSD.
La sospecha clínica suficiente de ACG con amenaza visual justifica glucocorticoide inmediato; imagen y biopsia no deben causar demora.
Ecografía y biopsia temporal son herramientas complementarias cuyo rendimiento depende del sistema y la experiencia.
Tocilizumab reduce recaídas y exposición esteroidea en ACG, pero no sustituye el rescate de la isquemia ocular aguda.
Una paresia ocular dolorosa puede ser aneurismática aun con pupila inicialmente respetada.
La observación de una paresia presumiblemente microvascular requiere examen completo, plazo de recuperación y criterio explícito de imagen.
Tolosa–Hunt es un diagnóstico de exclusión con seguimiento; la respuesta esteroidea aislada no lo confirma.
Pérdida visual más oftalmoplejía localiza el ápice hasta demostrar lo contrario; fiebre, proptosis o inmunosupresión elevan la urgencia infecciosa.
Papiledema es un signo, no sinónimo de IIH; primero se excluyen masa, hidrocefalia y trombosis venosa.
En IIH, la amenaza visual gobierna la urgencia y se mide con campo y estructura, independientemente de la intensidad de cefalea.
ONSF, derivación y stent venoso responden a perfiles diferentes; la selección debe ser multidisciplinar y auditable.
La SIH puede tener presión de apertura normal y RM cerebral normal; el fenotipo y la imagen espinal dirigen la localización.
Una fístula LCR-venosa no produce necesariamente una colección epidural y puede requerir mielografía dinámica especializada.
Horner doloroso, cefalea en trueno y papiledema con factores trombóticos son puertas de entrada oculares a emergencias vasculares.
Los opioides sistémicos no tratan la causa de estas enfermedades y pueden ocultar evolución o añadir sedación, náusea y dependencia.
MOP, DOP y KOP poseen señales experimentales neuroretinianas o meníngeas; todavía no existe analgesia receptor-dirigida validada para enfermedad neurooftalmológica humana.
OGF–OGFr es un eje de regulación del crecimiento distinto de MOP/DOP/KOP/NOP y su evidencia ocular o desmielinizante sigue siendo preclínica o exploratoria.
La calidad de la interfaz asistencial se mide por el tiempo hasta imagen o tratamiento, la preservación visual y la ausencia de pérdidas de seguimiento.

Conclusiones

Las enfermedades neurooftalmológicas dolorosas son un territorio de decisiones bajo incertidumbre donde el dato ocular puede ser la primera señal de una enfermedad potencialmente catastrófica. El método más seguro empieza por localizar: nervio óptico, par craneal, ápice, seno cavernoso, presión intracraneal, meninges o vaso. Después separa mecanismos inflamatorios, isquémicos, compresivos, infecciosos y vasculares. Esa secuencia evita tanto la falsa tranquilidad de un dolor etiquetado como migrañoso como la escalada indiscriminada de pruebas sin una pregunta anatómica.

La exploración oftalmológica aporta variables cuantificables que deben acompañar al paciente durante toda la ruta: agudeza visual, color, defecto pupilar, campo, fondo y OCT; pupilas, motilidad, proptosis y sensibilidad trigeminal cuando domina la diplopía. La neuroimagen solo alcanza su potencial si el clínico declara el compartimento y la emergencia que desea excluir. De igual forma, una intervención solo puede evaluarse si se conocen el estado basal, el objetivo temporal y el umbral de rescate.

El tratamiento etiológico tiene prioridad. Corticoide y aféresis en neuritis inmunitaria, glucocorticoide inmediato en ACG, antimicrobianos y control de foco en infección, reducción urgente de presión cuando peligra la visión, cierre dirigido de fugas y tratamiento vascular no son variantes de analgesia. El control del dolor es necesario, pero debe preservar vigilancia, respiración, cognición y capacidad de detectar progresión.

El sistema opioide ocular y neurooftalmológico constituye una línea estratégica de la obra porque conecta nocicepción, retina, inmunidad y reparación. Precisamente por su importancia, exige un lenguaje más estricto: receptor, ligando, especie, tejido, modelo, vía y desenlace. La señal experimental MOP/DOP/KOP y la biología OGF–OGFr justifican investigación traslacional; todavía no justifican sustituir terapias etiológicas ni prescribir una intervención ocular receptor-dirigida fuera de investigación.

Lagunas de evidencia y agenda de investigación

Validar reglas prospectivas que seleccionen AQP4-IgG y MOG-IgG sin perder fenotipos tratables ni amplificar falsos positivos.
Definir mediante ensayos pragmáticos el momento óptimo de PLEX y los criterios cuantitativos de fracaso del corticoide en AQP4-NMOSD y MOGAD.
Comparar vías y regímenes de glucocorticoide en neuritis atípicas con desenlaces visuales, recaídas y toxicidad.
Evaluar estrategias de ACG guiadas por ecografía, biopsia o combinación en redes con diferentes niveles de experiencia.
Determinar si pulsos intravenosos mejoran el pronóstico visual de ACG frente a dosis oral alta, además de describir práctica habitual.
Crear modelos de riesgo para imagen inmediata de paresias oculomotoras que superen edad, diabetes y «regla pupilar».
Desarrollar biomarcadores que distingan Tolosa–Hunt de neoplasia, IgG4, sarcoidosis e infección antes del corticoide.
Comparar ONSF, derivación y stent en IIH con estratificación por amenaza visual, gradiente, anatomía y fenotipo de cefalea.
Normalizar resultados de procedimientos en IIH: campo, OCT, papiledema, cefalea, reintervenciones, antitrombosis y calidad de vida.
Comparar algoritmos de mielografía, parche dirigido, cirugía y embolización en SIH y fístula LCR-venosa con seguimiento prolongado.
Definir y prevenir hipertensión de rebote tras el cierre de una fuga de LCR.
Mapear MOP/DOP/KOP/NOP y OGF–OGFr en nervio óptico y meninges humanas con validación ortogonal de expresión y función.
Estudiar farmacocinética y seguridad de ligandos receptor-selectivos que alcancen retina, cabeza óptica o meninges sin toxicidad sistémica.
Incorporar agudeza, campo, OCT, dolor y función visual a los modelos de remielinización, no solo puntuaciones motoras animales.
Separar experimentalmente el antagonismo opioide clásico de la modulación OGF–OGFr en estudios de naltrexona a dosis bajas.
Medir resultados de interfaces asistenciales: tiempo a tratamiento, comunicación de hallazgos críticos, pérdida de seguimiento y visión evitablemente perdida.

Fecha y alcance de la búsqueda

Búsqueda principal ejecutada y verificada hasta el 19 de agosto de 2026 en PubMed/MEDLINE, con recuperación complementaria de textos legalmente accesibles en PubMed Central y documentos institucionales. Se ejecutaron diez búsquedas amplias y treinta y cinco refinamientos sobre neuritis y neuropatías ópticas inflamatorias, ACG, oftalmoplejía dolorosa, seno cavernoso/ápice, hipertensión e hipotensión intracraneal, enfermedad meníngea/vascular/desmielinizante y farmacología opioide. El universo bruto fue de 18.937 resultados solapados en búsquedas amplias y 4.431 en refinamientos; tras deduplicación se examinaron 583 candidatos, se recuperaron 573 registros y se seleccionaron 81 fuentes o documentos para síntesis. Se dispuso de 42 cuerpos de texto BioC utilizables entre 59 solicitados; cuando el texto completo no fue legalmente accesible, la síntesis se limitó a metadatos, resumen o guía institucional y esa limitación se registró en la tabla de evidencia. La bibliografía del capítulo contiene las 78 fuentes finalmente citadas.

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